Hipertensión arterial pulmonar: una enfermedad poco frecuente que busca acelerar su diagnóstico

Durante años, la hipertensión arterial pulmonar (HAP) se mantuvo como una de esas enfermedades poco frecuentes, difíciles de diagnosticar y progresiva en su evolución.

“La HAP es un subtipo de hipertensión pulmonar, una condición en la que las arterias pulmonares se estrechan, bloquean o destruyen, dificultando el paso de la sangre y aumentando la presión en la zona. Este incremento obliga al corazón a trabajar más, lo que, con el tiempo, puede provocar insuficiencia cardíaca. Aunque es poco frecuente, su avance es constante y suele ser letal si no se trata a tiempo”, explicó a Infobae, Jorge Caneva, Jefe de Neumonología del Hospital Universitario de la Fundación Favaloro.

Y agregó: “El gran problema radica en que sus síntomas iniciales son fácilmente confundibles con otras patologías respiratorias comunes, como el asma o la EPOC. La falta de aire al realizar actividad física, la fatiga persistente, las palpitaciones o la presión en el pecho son signos que podrían atribuirse a múltiples causas. En consecuencia, en Argentina, los pacientes tardan en promedio 16 meses en obtener un diagnóstico certero y, aún más preocupante, el 57% son diagnosticados erróneamente en primera instancia”.

Identificar la HAP de forma precoz no solo amplía las opciones terapéuticas, sino que permite mejorar drásticamente la calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, el proceso diagnóstico no es simple. Los estudios deben descartar otras enfermedades y confirmar el estado de las arterias pulmonares mediante un abordaje multidisciplinario. Pruebas respiratorias, análisis de sangre, electrocardiogramas, ecocardiogramas y, en última instancia, un cateterismo cardíaco derecho, forman parte del camino hacia el diagnóstico final.

En Argentina, según una investigación regional que incluyó a 47 médicos nacionales y a sus pacientes, la edad promedio de los diagnosticados es de 53 años y más del 70% son mujeres, la proporción más alta de Latinoamérica. En el 60% de los casos, se presenta asociada a otras enfermedades como lupus, artritis reumatoide o esclerodermia, dentro del grupo conocido como APAH. Un 37% corresponde a HAP idiopática (de origen desconocido) y solo el 3% tiene origen hereditario.

La dificultad en el diagnóstico no es un dato menor. En muchos casos, la enfermedad se encuentra avanzada cuando finalmente se detecta, lo que restringe las posibilidades de respuesta al tratamiento. La ausencia de una cura definitiva convierte a cada intervención en una carrera contra el tiempo.

Por eso, los expertos insisten en prestar atención a las señales tempranas como la disnea progresiva (falta de aire), la hinchazón en piernas y abdomen, el color azulado en labios y dedos, y los episodios de síncope o desmayo.

“Es fundamental prestar atención a estos síntomas y conversar con el médico, ya que una detección temprana posibilita un abordaje terapéutico oportuno, lo que no solo contribuye a ser más eficaces en la definición del tratamiento, sino también a preservar la calidad de vida del paciente”, explicó Caneva.

E indicó que el impacto en la vida cotidiana de los pacientes con HAP puede ser devastador: “A medida que el corazón se ve forzado a bombear contra la resistencia de las arterias pulmonares, sus cavidades se agrandan, la presión se acumula y el riesgo de insuficiencia cardíaca crece. Las tareas simples —como caminar, subir escaleras o incluso hablar— se vuelven esfuerzos gigantes. En los casos más avanzados, cuando los tratamientos fallan, la última alternativa es el trasplante de pulmón o de corazón y pulmón, una opción reservada para personas jóvenes y que conlleva sus propios riesgos”.

En las etapas iniciales, la HAP puede no presentar síntomas evidentes. Sin embargo, a medida que avanza, los signos comienzan a manifestarse y dificultan las actividades cotidianas.

Entre los principales síntomas se encuentran:

● Dificultad para respirar, primero durante el ejercicio y luego incluso en reposo. La falta de aire es el síntoma más común de hipertensión pulmonar.

● Hinchazón en pies, piernas, abdomen y cuello.

● Palpitaciones, pulso acelerado y dolor o presión en el pecho.

● Mareos, desmayos y fatiga persistente.

● Coloración azulada en labios y dedos debido a la falta de oxígeno.

● Análisis de sangre, que incluyen pruebas de tiroides, hígado, química sanguínea y laboratorios específicos de enfermedades autoinmunes y el test de VIH.

● Electrocardiograma para conocer la actividad eléctrica del corazón y detectar anomalías.

● Pruebas de función pulmonar (o pruebas respiratorias) para detectar enfermedades como asma o EPOC.

● Prueba de caminata de 6 minutos para evaluar si sus niveles de oxígeno disminuyen durante la actividad física.

● Ecocardiograma para verificar el tamaño y el estado de las cavidades cardíacas y estimar la presión sanguínea en las arterias pulmonares.

● Cateterismo cardíaco derecho para medir directamente la presión arterial en los pulmones.

Hasta ahora, los tratamientos disponibles se centraban en dilatar los vasos sanguíneos, estimular la producción de óxido nítrico, controlar la presión pulmonar y mejorar la oxigenación.

Entre los fármacos más utilizados se encuentran vasodilatadores como epoprostenol y treprostinil, antagonistas de los receptores de endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5, y anticoagulantes como la warfarina para prevenir coágulos. Sin embargo, todos requieren monitoreo constante, controles rigurosos y una adherencia estricta para funcionar correctamente.

La complejidad de estos regímenes —algunos con bombas de infusión continua o múltiples tomas diarias— genera obstáculos que no siempre pueden superarse. Sin embargo, una reciente noticia trae un respiro: en 2024, Argentina aprobó un nuevo tratamiento para pacientes adultos con HAP del grupo 1, el mismo que ya había sido validado por la FDA de Estados Unidos y la Agencia Europea de Medicamentos.

Este anuncio, respaldado por la Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica (ANMAT), marca un cambio sustancial para los pacientes que hasta ahora contaban con opciones limitadas y un camino terapéutico complejo.

“Esta aprobación representa un paso adelante en el tratamiento de la HAP que se suma a los tratamientos existentes y disponibles. La colaboración con la comunidad médica y el desarrollo de soluciones terapéuticas de vanguardia son esenciales para transformar la calidad de vida de quienes padecen esta enfermedad”, explicó Virginia Verdaguer, Directora Médica de MSD Argentina.

La aparición de un nuevo tratamiento autorizado por ANMAT, que ya cuenta con aval internacional, representa una esperanza renovada para los pacientes argentinos, ya que amplía el arsenal terapéutico disponible y promete mejoras en tolerancia, eficacia y calidad de vida.

Pero los especialistas advierten que no alcanza con sumar nuevos medicamentos si no se actúa sobre el diagnóstico temprano. La clave, aseguran, es reducir el tiempo entre los primeros síntomas y la confirmación de la enfermedad. Para eso se requiere capacitación médica continua, campañas de concientización y acceso universal a los estudios diagnósticos.

“Existen diferencias entre las percepciones de pacientes y médicos sobre la gravedad de la enfermedad. Esto refleja la necesidad de establecer programas de educación médica continua para mejorar la atención de la HAP en la región”, señaló el doctor Caneva, subrayando que aún queda mucho camino por recorrer.

En ese sentido, la incorporación de nuevas herramientas terapéuticas no debe verse como un punto de llegada, sino como un impulso para fortalecer el circuito completo de atención. Desde la sospecha clínica hasta el acompañamiento a largo plazo, pasando por la confirmación diagnóstica y el acceso al tratamiento, todo el sistema debe estar alineado para ofrecer respuestas rápidas y eficaces.

Hoy, la hipertensión arterial pulmonar ya no es invisible. Con estadísticas claras, especialistas comprometidos y avances concretos en terapias, la enfermedad comienza a dejar de ser una sentencia y empieza a transformarse en un desafío médico abordable. Aún no hay cura, pero hay camino. Y por primera vez en mucho tiempo, ese camino parece abrir nuevas puertas.