Pacientes con hipertensión pulmonar exigen listar como enfermedad rara: alerta por exclusión de la HAP en el sistema de salud peruano

Actualmente hay una oportunidad concreta para que la hipertensión arterial pulmonar (HAP) sea incluida en el Listado Oficial de Enfermedades Raras o Huérfanas del Perú en vista de que el Reglamento de la Ley que declara de interés nacional y preferente atención el tratamiento de personas con este tipo de enfermedades, aprobado en marzo de este año, indica que el Ministerio de Salud debe aprobar una versión actualizada del listado.

La urgencia de esta actualización se fundamenta en la situación crítica de los pacientes con HAP, quienes, al no contar con la clasificación adecuada, ven restringido su acceso a tratamientos que podrían salvarles la vida. Esta actualización garantizaría el acceso a tratamiento y seguimiento especializado para los pacientes que la padecemos, afirma Alicia García, vicepresidenta de Llapan Kallpa.

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad progresiva, poco frecuente y de alto riesgo, que presenta una de las tasas de mortalidad más elevadas entre las patologías cardiovasculares.

En el Perú, la HAP no figura en el Listado Oficial de Enfermedades Raras o Huérfanas, lo que impide que quienes la padecen accedan a la atención y medicación necesarias. Según Alicia García, sin tratamiento, la expectativa de vida de estos pacientes no supera los tres años desde el diagnóstico.

La enfermedad puede originarse por múltiples causas, entre ellas factores genéticos, cardiopatías congénitas y enfermedades reumatológicas como la esclerodermia, que afectan los pulmones. En muchos casos, la HAP avanza sin que la persona sepa que está en riesgo, lo que dificulta su detección temprana.

En el país, menos del 20% de los casos corresponde a la hipertensión pulmonar primaria o idiopática, que se presenta en personas sanas y sin causas conocidas. Este es el único tipo de HAP incluido en el Listado Oficial de Enfermedades Raras del Perú, dejando fuera a las demás variantes que afectan a la mayoría de los pacientes. Estas otras formas de HAP, asociadas a enfermedades subyacentes, tampoco reciben atención ni tratamiento especializado, a pesar de que existen opciones terapéuticas reconocidas internacionalmente.

Los síntomas iniciales de la HAP incluyen dificultad para respirar al subir escaleras, caminar o incluso en reposo. Con el tiempo, los pacientes pueden desmayarse al caminar, experimentar hinchazón corporal y sentir una constante falta de aire. La enfermedad afecta las arterias pulmonares y puede derivar en insuficiencia cardíaca si no se trata.

La falta de atención adecuada en el Perú se atribuye a la carga clínica y económica que representa la HAP, debido a la complejidad de su diagnóstico, la necesidad de tratamientos especializados y el seguimiento multidisciplinario permanente.

Algunos hospitales de EsSalud ofrecen tratamiento a un grupo reducido de pacientes con medicamentos aprobados por la institución, aunque estos no siempre coinciden con los fármacos autorizados en otros países de Latinoamérica y el mundo, lo que limita el control de los síntomas. Por su parte, quienes reciben atención en el Minsa no acceden a ningún tratamiento específico para la HAP a través del Seguro Integral de Salud.

A nivel global, se estima que existen entre 22 y 28 casos por millón de habitantes y que el 80% de los afectados vive en países de ingresos bajos y medios, donde el acceso al diagnóstico y tratamiento es limitado. La HAP afecta principalmente a mujeres jóvenes y personas en edad laboral activa, lo que genera una pérdida de productividad y una carga económica considerable para las familias.

En el Perú, la ausencia de un registro nacional de pacientes impide dimensionar el alcance real del problema. En 2023, al menos tres adultos con HAP fallecieron sin haber recibido la atención necesaria.