Granulomatosis con poliangitis: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

La granulomatosis con poliangitis es un trastorno poco común que causa la inflamación de los vasos sanguíneos de la nariz, los senos nasales, la garganta, los pulmones y los riñones.

Anteriormente llamada granulomatosis de Wegener, esta afección es una de un grupo de afecciones de los vasos sanguíneos llamados vasculitis. Se ralentiza la circulación de sangre a algunos de tus órganos. Los tejidos afectados pueden desarrollar áreas de inflamación llamadas granulomas, que pueden afectar el funcionamiento de estos órganos.

El diagnóstico precoz y el tratamiento de la granulomatosis con poliangitis pueden lograr a una recuperación completa. Sin tratamiento, la enfermedad puede ser fatal.

Síntomas

Los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden manifestarse de manera repentina o a lo largo de varios meses. Los primeros signos de advertencia a menudo se manifiestan en los senos paranasales, la garganta y los pulmones. La enfermedad suele empeorar rápidamente y afectar los vasos sanguíneos y los órganos que estos irrigan, como los riñones.

Entre los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangitis se incluyen los siguientes:

Secreción nasal similar a pus con costras, congestión nasal, infecciones de los senos paranasales y sangrados nasales.

Tos, a veces acompañada de flema con sangre

Falta de aliento o sibilancia

Fiebre

Fatiga

Dolor en las articulaciones

Entumecimiento de las extremidades, los dedos de los pies y de las manos

Pérdida de peso

Presencia de sangre en la orina

Llagas en la piel, hematomas o erupciones

Enrojecimiento, ardor o dolor oculares y problemas de vista

Inflamación del oído y problemas en la audición

En algunas personas, la enfermedad solo afecta a los pulmones. Cuando afecta a los riñones, el problema se puede detectar mediante análisis de sangre y orina. Si no se trata, puede ocasionar insuficiencia renal o pulmonar.

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta a tu médico si presentas secreción nasal que no responde a medicamentos de venta libre para el resfriado, especialmente si se acompaña de hemorragias nasales y material similar al pus, tos con sangre u otros signos de advertencia de granulomatosis con poliangitis. Debido a que esta enfermedad puede empeorar rápidamente, el diagnóstico temprano es clave para obtener un tratamiento eficaz.

Factores de riesgo

La granulomatosis con poliangitis puede aparecer a cualquier edad. Con mayor frecuencia, afecta a personas de entre 40 y 65 años.

Diagnóstico

El médico te preguntará sobre los signos y síntomas, realizará un examen físico y revisará tu historia clínica.

Análisis de laboratorio

Se pueden realizar análisis de sangre para detectar lo siguiente:

Signos de inflamación, tales como niveles altos de proteína C reactiva o una tasa alta de eritrosedimentación, que se suele llamar “tasa de sed”.

Anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos, que aparecen en la sangre de la mayoría de las personas que tienen granulomatosis con poliangitis.

Anemia, que es común en aquellas personas que tienen esta enfermedad.

Signos de que tus riñones no están filtrando adecuadamente los productos de desecho de la sangre.

Los análisis de orina pueden revelar si la orina contiene glóbulos rojos o demasiada proteína, lo cual puede indicar que la enfermedad está afectando a los riñones.

Estudios de diagnóstico por imágenes

Una radiografía de tórax, una TC o una IRM pueden ayudar a determinar qué vasos sanguíneos y órganos se encuentran afectados. Además, permiten que el médico evalúe la respuesta al tratamiento.

Biopsia

Este es un procedimiento quirúrgico en el cual el médico toma una pequeña muestra de tejido de la zona afectada del cuerpo. Una biopsia puede confirmar el diagnóstico de granulomatosis con poliangitis.

Tratamiento

Podrías recuperarte de la granulomatosis con poliangeítis en unos meses si se realiza un diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado. El tratamiento podría implicar que tomes medicamentos con prescripción a largo plazo para prevenir una recaída. Incluso si puedes detener el tratamiento, tendrás que ver al médico con regularidad y es posible que tengas que ver a varios médicos, según qué órganos estén afectados, para controlar la enfermedad.

Medicamentos

Los corticosteroides como la prednisona ayudan a suprimir el sistema inmunitario y reducir la inflamación de los vasos sanguíneos. Los efectos secundarios frecuentes incluyen aumento de peso, riesgo de infección y osteoporosis.

Otros medicamentos que suprimen el sistema inmunitario incluyen ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran), micofenolato (CellCept) y metotrexato (Trexall). El rituximab (Rituxan) es otra opción para tratar la granulomatosis con poliangeítis. Se inyecta y generalmente se combina con corticosteroides.

Una vez que tu enfermedad esté controlada, puede que sigas tomando algunos medicamentos a largo plazo para prevenir una recaída. Estos incluyen rituximab, metotrexato, azatioprina y micofenolato.

Los efectos secundarios de los medicamentos inmunosupresores incluyen un aumento del riesgo de infección. La ciclofosfamida puede producir náuseas, diarrea y pérdida de cabello. El médico puede recetarte otros medicamentos para ayudarte a prevenir los efectos secundarios de los tratamientos recetados.

Intercambio de plasma

Mediante este tratamiento, también conocido como plasmaféresis, se extrae la parte líquida de la sangre (plasma) que contiene las sustancias que provocan la enfermedad. Recibes plasma fresco o una proteína producida por el hígado (albúmina) que le permite a tu cuerpo producir plasma nuevo. Las personas que tienen granulomatosis con poliangitis grave, la plasmaféresis puede colaborar en la recuperación de los riñones.

Con información de Mayo Clinic

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