Madrid, 7 oct (EFE).- El síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford (HGPS, por sus siglas en inglés) es un trastorno genético muy raro que acelera el envejecimiento y la consecuencia más grave de esta condición es la aparición temprana de enfermedad cardiovascular.
Ahora, un equipo del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares Carlos III (CNIC), del Centro de Investigaciones Biológicas Margarita Salas (CIB-CSIC) y del Instituto de Ciencias de Materiales de Madrid (ICMM-CSIC) ha descubierto que la activación de la vía YAP/TAZ en las células endoteliales como un factor clave en el desarrollo de la aterosclerosis (enfermedad cardiovascular) en pacientes con progeria.
El hallazgo, que se ha publicado en la revista "The Journal of Clinical Investigation" abre nuevas vías potenciales para el tratamiento de los problemas vasculares de estos pacientes.
El HGPS es un trastorno genético raro causado por una mutación en el gen LMNA, que provoca la síntesis de una proteína tóxica llamada progerina que acelera el envejecimiento celular.
Las personas con progeria muestran signos de envejecimiento rápido en los primeros años de vida y desarrollan aterosclerosis grave en la adolescencia, lo que provoca complicaciones cardiovasculares que suelen causar la muerte prematura alrededor de los 14,5 años.
Pese a su gravedad, los mecanismos que provocan los problemas cardiovasculares en pacientes con HGPS no se han elucidado por completo.
El equipo investigó cómo las células que recubren los vasos sanguíneos, conocidas como células endoteliales, se ven afectadas en esta enfermedad.
Sus resultados revelaron que las células endoteliales en HGPS experimentan cambios significativos en la expresión génica relacionados con la inflamación, el reclutamiento de células inmunitarias y el endurecimiento de la matriz extracelular circundante.
Uno de los hallazgos más destacados fue la activación de la vía de señalización YAP/TAZ, un regulador crítico que permite a las células responder a fuerzas mecánicas, como el flujo sanguíneo y la rigidez de su entorno.
Los investigadores comprobaron que en los ratones con HGPS, esta vía estaba anormalmente activa en las células endoteliales de la aorta, la arteria principal que lleva sangre desde el corazón al resto del cuerpo.
"Nuestros hallazgos sugieren que el endurecimiento de la pared arterial y los cambios en los patrones de flujo sanguíneo en los pacientes con HGPS activan la vía YAP/TAZ en las células endoteliales. Esto, a su vez, promueve la inflamación y la acumulación de células inmunitarias en las arterias, lo que acelera el desarrollo de la aterosclerosis", explica Ana Barettino, primera autora de la investigación.
El equipo también exploró las posibles implicaciones terapéuticas de estos hallazgos y descubrieron que el tratamiento de ratones HGPS con verteporfina disminuyó significativamente el desarrollo de aterosclerosis, además de reducir la activación de las células endoteliales y la acumulación de células inmunitarias en la aorta, dos factores clave en la aterosclerosis.
"Nuestro estudio representa un paso importante en la comprensión de los mecanismos detrás del envejecimiento vascular en el HGPS" pero "trasladar estos hallazgos en un tratamiento seguro y eficaz para los pacientes requerirá más investigación", advierte Barettino. EFE
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